蚕豆病的发病原因_蚕豆病发作有什么症状_蚕豆病的病因是缺乏

蚕豆病的发病原因是缺乏图片

但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。

蚕豆病的病因是缺乏图片

蚕豆病的并发症图片

遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。

G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行,导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下。

G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传,酶缺乏的表现度不一,一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。

G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照以下健康处方,预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。

蚕豆病的诊断图片

蚕豆病的症状图片图片

1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

7.凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,应立即到医院急诊科就诊!!!

G6PD缺乏症是否只传男不传女?女儿如果发病,是从父母哪一方遗传来的基因?

遗传性G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传,以前认为是X连锁隐性遗传,后来发现一些女性杂合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病,表现为X连锁显性遗传方式。因此本病既然可引起女性杂合子发病,就不能说是传男不传女的遗传规律了。根据G6PD缺乏症特有的遗传方式,儿子患病,一定是从母亲遗传得到;女儿患病,可能是从父方,也可能是从母方,还有可能是从父母双方遗传而来。

通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女,都可导致发病。有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现,即外显率不是100%,这种情况就是不完全显性。正如G6PD缺乏症一样,因属于X连锁,群体中出现外显不全现象,故称X连锁不完全显性遗传。

根据G6PD缺乏症的遗传方式分析,1)如果母亲为纯合子患者,父亲正常,儿子一定携带该致病基因,女儿有50%机会携带该基因。2)如果父亲为患者,母亲正常,儿子一定正常,女儿一定携带该基因。3)如果母亲为杂合子,父亲正常,儿子有50%机会患病,50%机会正常;女儿有50%机会携带该基因。因此,对于肯定携带者,主张预防性用药,对于50%机会携带者,可以考虑预防性用药,但最好是通过产前诊断明确。

苯巴比妥具有镇静、催眠作用,一般列为孕妇和新生儿禁忌药,对胎儿的发育有一定影响。考虑新生儿核黄疸发生后的严重后果,权衡利弊,在妊娠晚期和新生儿期小剂量用药,诱导肝内胆红素代谢相关酶的产生,对减低核黄疸具有预防作用。但一定要在医生指导下慎用。

是。每次看医生前,先将健康处方给医生看,自己拿完药后,还要对照检查一下。

我是G6PD缺乏症患者,经常患感冒,为方便起见,我能到附近药店买药吗?

不能。由于目前对处方药的管理不是很严,许多药店仍可零售处方药给顾客,而且一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药,说明书不一定明确,可能服用后会诱发本病。另外,近年来国内外新药品种繁多,多数未作对G6PD缺乏症的临床用药观察,未列入健康处方的禁用药物名单,一定要在医生的合理指导下使用。

不一定。G6PD缺乏症分遗传性和获得性两类。一些疾病如白血病等可继发G6PD缺乏症,这不属于遗传。遗传性G6PD缺乏症往往具有家族史。

G6PD缺乏症不是产前诊断的严格指征。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样,危害不大,但一旦发病,又属于严重遗传病之列。临床医生应酌情掌握。关键是要将筛查工作做好,使患者本人明白自己带有该基因,婚后预测胎儿患病风险,做好防治工作。

前天上午我家买了一些蚕豆,当时我侄子也在,偷偷背着我们吃了一大半,等到晚上的时候他突然啊上吐下泻,而且吐个不停,把我们吓得赶紧送医院,检查出来的结果说是得了什么蚕豆病,可从来没听过这个病,不知道这个病怎么来的。

G6PD 缺乏症· 酶缺乏性疾病,可致机体红细胞不能正常利用。

G6PD 缺乏症的临床表现因人而异。大多数患者跟正常人一样,没有任何症状,不需要任何治疗。直到遇到某种因素诱发溶血后才出现症状。新生儿有时可出现黄疸。一些患者无论吃什么食物或使用什么药物可始终存在溶血。

中度 G6PD 缺乏症会出现急性溶血,就是在平时是稳定的,并不贫血,没有任何症状。而使用药物之后 2~4 日会突然出现黄疸、苍白和深色小便,伴或不伴腹痛或背痛,同时血红蛋白浓度突然下降 3~4 g/dL。

重度 G6PD 缺乏症也就是 Ⅰ 类 G6PD 缺乏症,一般会存在慢性溶血,对药物和化学物质特别敏感,即使其他如 Ⅱ 类和 Ⅲ 类 G6PD 疾病患者是安全的情况下,重度患者可能加重溶血。

蚕豆病的症状在摄入蚕豆(新鲜蚕豆、炸蚕豆及蚕豆制品。目前认为进食苦瓜后也有发生蚕豆病的风险)后 5~24 小时内出现,包括头痛、恶心、背痛、寒战和发热,随后出现血红蛋白尿和黄疸。

这些药物和化学制品的共同特征是,他们都可以与血红蛋白以及氧发生相互作用,从而导致细胞内形成过氧化氢(H2O2)和其他氧化自由基。如果细胞里 G6PD 充足,就可以保护细胞不被氧化,如果 G6PD 缺乏,随着这些氧化剂的蓄积,血红蛋白和其他蛋白质就被氧化了,从而导致蛋白功能丧失及红细胞死亡。

G6PD(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)是红细胞中的一种蛋白质(酶类),可稳定红细胞,促进红细胞的正常工作。G6PD 缺乏症的患者就是红细胞中 G6PD 比较少或者非常少,那么这个红细胞就对某些食物、药物和化学物质更加敏感,受到它们的刺激后,红细胞就会受到破坏而大量溶解,即发生「溶血」现象。

这个时候血红蛋白从红细胞里释放出来,令肝脏负担加重就会有过量的胆红素,形成黄疸,而身体内也因为红细胞过少而导致了贫血。

急性溶血会产生过量胆红素,而过量的胆红素会进入初生宝宝的脑部,造成一些永久性的伤害,比如智力损伤,听力损伤以及运动功能损伤等,所以要早发现,早治疗。

G6PD 缺乏症患者会出现急性溶血反应,严重的话可能出现呼吸急速、心脏衰竭、急性肾衰竭、甚至是休克而有生命危险。

某些感染:比如沙门氏菌、大肠杆菌、乙型溶血性链球菌、立克次体以及病毒性肝炎。病毒性肝炎患者肝脏受损后不能正常处理胆红素,会导致血清胆红素显著升高。

某些药物:如磺胺类抗生素,治疗疟疾的药物如伯氨喹,呋喃妥因和龙胆紫(紫药水)等。

某些食物:如蚕豆和苦瓜。特别注意的是母亲进食蚕豆后接受母乳喂养的 G6PD 缺乏症婴儿也可能发生蚕豆病。

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