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什么是蚕豆病及表现图片

儿科,又称“哑科”,具有一定特殊性。由于儿童病人表述、认知及思维能力均较为低下,或尚未开始发育,对自己病情和感受描述往往不够准确,使得诊治难度增大。儿童监护人对病情的表述,常常与患儿病情不完全一致,病史采集中经常会漏掉关键信息,可能导致延误诊治。有些患儿,以感冒为由就诊,经过初步诊治后却有经常有让人大跌眼镜的发现。

1、感冒背后隐藏着危机

这是一个1岁半的小男孩,1周出现咳嗽、流鼻涕等感冒症状,到当地诊所看病,对症治疗后好转,入院1天前出现发热、呕吐,精神较疲倦。

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图一:感冒很多时候只是其他疾病的表象

父亲诉患儿所在幼儿园有几个小朋友患有支气管炎,家中养有一只宠物仓鼠。除此之外,没有获得其他有效的病情信息。患儿平素身体健康,较少生病。个人史、家族史也没特殊。

接诊医生查看患儿,发现患儿精神不好,呼吸和心率稍快。赶紧找来血压计,测量血压还算正常。考虑到患儿病情比较重,马上叫护士拿来心电监护和血氧饱和度监测,没有吸氧的情况下,血氧饱和度只有85%。

初步检查患儿脸色苍白,皮肤没有出血点、皮疹和擦伤,嗜睡,可唤醒,对疼痛刺激有反应,但停止刺激后很快又入睡。眼结膜苍白、巩膜黄染。全身浅表淋巴结未触及肿大。

呼吸费力,可见明显的三凹征,听诊呼吸稍快,双肺呼吸音清,没听到明显杂音。心脏检查发现心动过速,胸骨左上缘可听到III级收缩期喷射性杂音,未闻及奔马律或摩擦音。腹平软,肝不大,脾稍大,轻压痛。毛细血管再充盈时间2秒。

经过初步评估,医生认为患儿呼吸道虽然通常,但是呼吸快,且血氧饱和度下降,提示呼吸系统不稳定。上呼吸道感染后出现精神不好,发热,呼吸心率快,呼吸系统不稳定,而且有面色苍白和巩膜黄染的情况。

医生首先考虑,可能感染加重,甚至败血症。经过初步评估后立即予吸氧,开放静脉通道,予10 ml/kg生理盐水。经过这些处理后,患儿不适有所缓解,生命体征较前改善,经皮血氧饱和度96%。

马上安排抽血等检查,很快实验室结果回报,PCT、CRP等感染指标不高,不支持严重细菌感染所致的败血症。血常规白细胞和血小板水平正常,但患儿有严重贫血,血色素只有31 g/L!

2、严重贫血为哪般?

常规提示患儿为正细胞正色素性贫血,网织红细胞升高。患儿父亲诉,4天前患儿脸、嘴唇还算红润,这两天脸色突然变差,越来越苍白。

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图二:急性贫血而无明显出血,应考虑溶血可能

根据病史,医生考虑患儿急性失血,但患儿没有任何外伤史,也没有消化道等其他部位的出血,为何会突然血色素下降这么快?贫血,按机制可分为生成不足、破坏过多和丢失过多三大类。生成不足,多数不会在短时间类引起严重贫血;而急性严重贫血多见于后两种情况。患儿无明显的丢失过多的病因和症状,最大的可能就是破坏过多。

生化检查证实了理论的推断,肝酶升高,乳酸脱氢酶升高,总胆红素升高,以间接胆红素升高为主。小便呈浓茶色,尿常规示血红蛋白阳性。

患儿面色苍白发生时间短,体格检查可见面色苍白、巩膜黄染和脾大,实验室检查示严重贫血、非结合胆红素升高、网织红细胞升高、尿血红蛋白阳性,这些结合起来,首先考虑是溶血性贫血。

3、病史采集的遗漏

追问患儿父亲相关病史,明显表述不清,原来平时患儿是母亲在看护,父亲由于工作原因,对病情变化并不太清楚。

溶血性贫血可分为两种基本类型,一种是由红细胞内部结构异常引起;另一种是由红细胞外因素作用于红细胞而引起。

■内部因素:除了血红蛋白病(镰刀细胞性贫血和珠蛋白生成障碍性贫血)外,红细胞膜(球形红细胞增多症)和代谢酶缺陷(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏)是导致溶血的红细胞内部异常因素。

■外部因素:包括自身免疫性溶血性贫血、红细胞物理损伤(人工瓣膜)、感染(疟疾)及药物/毒物(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏)等等。

从采集的病史可知,患儿病史短,在较短时间内发生溶血性贫血。如果单纯是红细胞内部结构遗传与导致的溶血性贫血,则多数病程较长,贫血程度多数较轻,并不太支持单纯内部因素引起的溶血性贫血。外部因素方面,患儿抗人球蛋白试验阴性,没有人工瓣膜植入病史,没有明显感染征象。那么,最有可能的是药物/毒物引起的急性溶血性贫血。

随后,血涂片结果回报,可见于红细胞溶血一致的红细胞碎片、泡状细胞、咬痕细胞、红细胞大小不等及异形红细胞。

至此,患儿贫血的原因明确,即由于急性溶血性所致的贫血。但是,到底是什么因素诱发的急性溶血呢?

患儿母亲赶到后,医生追问了病史,这时候才想起来,患儿4天前因误食衣柜里的樟脑丸就诊于外院急诊科,当时,查血红蛋白100g/L。

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图三:樟脑丸外观形似糖果,容易导致小儿误服

樟脑丸,又称卫生球,大多是以煤焦油中提炼出来的苯为代用品而制成,还有苯、二氯化苯、萘酚等化工原料。可通过呼吸道吸入,也可通过皮肤、黏膜、消化道吸收,进入人体后可直接损害肝肾、消化道等。

樟脑丸含有萘酚,进入人体后,使红细胞膜发生改变,完整性受影响,红细胞的破坏导致急性溶血,表现为进行性贫血,严重黄疸,尿浓茶样,严重者可发展到心力衰竭,有生命危险。

4、医生与盗梦特工

好莱坞电影《盗梦空间》描述的是,特工团队进入他人梦境,从他人的潜意识中盗取机密,并重塑他人梦境的故事。影片剧情游走于梦境与现实之间,获得诸多好评及奖项。

我们在医疗过程中,医生有时候也好似在“盗梦”,不可浅尝辄止,不然可能会错过关键环节。

患儿只是服用一颗樟脑丸,并且服用不久即到医院处理,诊治也还算及时,但却在数天后引起严重的贫血。这不禁让人觉得不可思议,是否背后还隐藏着其他原因,医生又能否完成“盗梦”呢?

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